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Disturbi
caratterizzati dalla compromissione cognitiva
Il DSM IV ci
include:
Sindrome
confusionale acuta
Demenza
Disturbo
amnestico.
-La sindrome
confusionale acuta
E’ una
disfunzione cognitava a inizio acuto e percorso fluttuante,
con confusione, disorientamento e compromissione di coscienza
e vigilanza, ed è la conseguenza di un’alterazione diffusa del
metabolismo cerebrale; è di breve durata e se identificata la
causa, reversibile.
Cause Qualunque
processo, disturbo o agente che intacchi l’integrità del SNC e
causi sofferenza diffusa può far insorgere una sindrome
confusionale acuta.
Fra le cause si
distinguono le INTRACRANICHE (traumi, epilessia, infezioni,
lesioni espansive del cervello) e le EXTRACRANICHE (droghe,
alcol –per ingestione o astinenza-, molti farmaci tra cui le
benzodiazepine, veleni, disfunzioni endocrine, malattie
organiche del fegato e dei reni, insufficienze cardiache e
respiratorie, ipossia, infezioni con febbre, stati post
operatori.
E’ frequente
negli anziani e anche nei bambini (a causa della fragilità del
loro cervello immaturo).
Diffusione Si
Presenta in circa il 10-15% dei pazienti sottoposti a
interventi chirurgici e può raggiungere il 30% dei ricoverati
nelle unità coronariche e nei reparti di terapia intensiva o
dei grandi ustionati, e nei pazienti dopo il coma o al
risveglio dall’anestesia.
Sintomatologia
clinica Attività mentale completamente disorganizzata.
Si ha riduzione
delle funzioni cognitive (att.ne, memoria…) e alterazione
dello stato di coscienza (da compromissione lieve alla totale
incoscienza).
L’insorgenza è
acuta con sviluppo completo in alcune ore o al max in 1-2
giorni.
A causa dei
disturbi dell’attenzione e della coscienza, il paziente ha
difficoltà a focalizzare e mantenere l’attenzione sugli
stimoli dell’ambiente.
Le alterazioni
cognitive sono fluttuanti nel corso della giornata con
peggioramento notturno.
Generalmente la
consapevolezza della propria identità è intatta.
I deficit
cognitivi includono deficit della memoria a breve termine
(intatta quella remota e a lungo termine), frequenti sono le
allucinazioni uditive e visive, falsi riconoscimenti e
misconoscimenti di oggetti di uso quotidiano.
Il paziente può
presentarsi ipoattivo e letargico o iperattivo, o passare
bruscamente da uno stato all’altro.
Si possono
anche osservare disfunzioni del SN autonomo (pallore, rossore,
sudorazione, irregolarità cardiache, nausea, vomito,
ipertermia).
La guarigione è
generalmente completa tranne quando la causa non sia
identificata e se il disturbo continua si deve pensare a una
sindrome più duratura e a un rischio di morte.
Sono essenziali
esami di laboratorio diretti specialmente all’identificazione
di una malattia fisica o ad una intossicazione da droga.
Lo stato
confusionale acuto va distinto dalla demenza. Nel paziente
demente manca l’alterazione della coscienza.
STATO
CONFUSIONALE ACUTO DEMENZA
INIZIO Acuto
Insidioso, non ben definito
DURATA Generalm.
meno di 1 mese Di solito più di 1 mese
PENSIERO
Disorganizzato Impoverito
MEMORIA
Alterata a breve termine Alterata breve e lungo termine
ATTENZIONE
Disturbata Può essere intatta
COSCIENZA
Ridotta, tende a fluttuare Generalm. intatta
PERCEZIONE
Dispercezioni Non dispercezioni
CICLO
SONNO-VEGLIA Sempre alterato Normale secondo l’età
-Terapia
Deve essere
iniziata subito dopo aver fatto le varie indagini ed è
fondamentale prestare attenzione all’ipertermia e al collasso
circolatorio.
Nei casi in cui
prevale l’agitazione del paziente, sono utili dei farmaci
sedativi.
Un orologio e
un calendario possono aiutare il paziente nell’orientamento.
-Le demenze
Non c’è
alterazione della coscienza
Con demenza si
intende un deficit delle funzioni cognitive acquisite che
generalm. è diffuso, progressivo e di solito non reversibile.
Questa
patologia non si verifica a causa dell’invecchiamento di un
cervello sano, o dell’allungamento della durata media della
vita (115 anni), ma per modificazioni della personalita’ e del
comportamento.
Il
neuropsichiatria tedesco Alzheimer agli inizi del 900 dette la
prima descrizione sistematica della malattia: in una donna
descrisse i sintomi e l’evoluzione del disturbo;
successivamente al microscopio evidenziò nell’encefalo del
cadavere alterazioni neuropatologiche descritte come placche
senili e come degenerazione neurofibrillare delle cellule
della corteccia cerebrale e delle formazioni sottocorticali.
-Forme di
demenza:
PRIMARIE
Dovute a
degenerazioni spontanee dei neuroni da una certa età in poi
(generalm.
65anni…se prima si parla di forme presenili) demenza di tipo
Alzheimer
malattia di
Pick
SECONDARIE
La
degenerazione dei neuroni è la conseguenza di: demenza
vascolare
-Sintomatologia
delle varie demenze
Se l’esordio è
insidioso i primi segni riconoscibili sono spesso descritti
dai familiari che riferiscono la sindrome di nevrastenia
(stanchezza, non saper più far le cose come prima,
modificazioni della personalità di accentuazioni di caratteri
come ossessività, morbosità,…).
Nella demenza
sono in primo piano i deficit cognitivi con decorso
tipicamente lento. Incapacità di imparare nuove informazioni,
afasia, aprassia, agnosia, disturbo della capacità di fare
progetti, di organizzare…
Nelle forme
vascolari la situazione si aggrava all’improvviso con
distribuzione dei deficit “a pelle di leopardo” perché sono
conservate delle isole di miglior funzionamento.
Con il
progredire della malattia i deficit mnestici diventano più
pronunciati coinvolgendo anche la memoria a lungo termine… nei
casi più gravi la persona non sa né il nome dei propri
familiari, né il proprio.
L’alterazione
della memoria porta al disorientamento ma senza alterazioni
dello stato di coscienza.
La malattia
progredisce alterando il linguaggio che diventa stereotipato o
impreciso; pian piano la persona non riesce più a fare neanche
i semplici calcoli (acalculia) e spesso neanche a svolgere
azioni elementari come vestirsi.
Vengon fuori
disturbi del riconoscimento degli stimoli sensoriali e nei
casi più gravi, il riconoscimento del proprio schema corporeo.
Spesso l’umore
diventa irritabile, non rara è l’insonnia o gli episodi di
disorientamento notturno nelle interruzioni del sonno o al
risveglio.
Nelle fasi
avanzate compaiono rigidità, tremori, crisi convulsive,
disturbi dell’andatura, riflessi patologici, perdita del
controllo degli sfinteri.
Il decorso
della sindrome demenziale dipenderà dalla causa e nel caso di
demenze secondarie, se c’è un intervento immediato, si può
anche avere una prognosi in molti casi favorevole.
Nella demenza
di tipo Alzheimer la durata media della malattia va da 4 a 7
anni con l’ultima fase di vita vegetativa che porta a malattie
infettive di tipo broncopolmonare o urinario, non di rado
aggravate da piaghe da decubito.
Nella malattia
di Pick l’esordio è più giovanile (55 anni) e il decorso è
drammaticamente più rapido. I farmaci possono solo rallentare
il processo, ed è importante mantenere al meglio le condizioni
generali del soggetto e spingerlo ad esercitare una qualsiasi
attività cerebrale (leggere, stare in compagnia,…).
La cosa
importante da fare è differenziare le demenze dalle
pseudodemenze (in primo piano la depressione):
PSEUDODEMENZA
DEMENZA
Inizio rapido
Inizio subdolo
Precedenti
psichiatrici, familiarità positiva
Precedenti
assenti
Segni
vegetativi
Assenza di
segni vegetativi
Deficit
cognitivi (risposte “non so”)
Divagazioni
cognitive
Variabilità dei
deficit cognitivi
Stabilità dei
deficit cognitivi
Non alterazione
della coscienza
Coscienza
assente
Difetto mestico
recente e remoto
Peggiore è la
memoria recente
Spesso la
soluzione del quesito diagnostico è dovuta al risultato della
terapia.
-Diagnosi
strumentali
In tutte le
forme bisogna eseguire degli esami ematochimici e clinici per
verificare eventuali patologie all’origine del disturbo (TAC x
evidenziare le strutture cerebrali e RMN x una definizione
ancora più dettagliata).
N.B.- Per
distinguere le demenze primarie (Alzheimer, Pick) da quelle
secondarie (demenza vascolare) può essere utile utilizzare lo
schema a punteggio della scala di Hachinski.
-Le cause
Le incertezze
sulle cause riguardano soprattutto le forme primarie (Alzheimer
e Pick) e ne son state proposte diverse: ereditarietà (anche
in famiglie dove c’è un soggetto affetto da mongolismo)
tossica (soprattutto alluminio, poi silicio, fumo, analgesici)
infettiva autoimmunitaria riduzione a livello cerebrale del
consumo di ossigeno e glucosio alterazione di enzimi che
scindono gli zuccheri (fondamentali x processi cognitivi)
diminuzione della sintesi di acetilcolina (quindi alterazione
neurotrasmettitoriale).
La diagnosi
certa avviene solo con l’autopsia. Demenza di tipo Alzheimer:
atrofia corticale generalizzata, riduzione del peso totale,
dilatazione dei ventricoli, allargamento dei solchi e delle
scissure della corteccia cerebrale senza alterazioni
macroscopiche della sostanza bianca; al microscopio si
evidenziano le tipiche placche senili, degenerazione dei
neuroni (anche in quelli non direttamente colpiti, si nota una
diminuzione dell’albero detritico). Nella malattia di Pick:
atrofia prevalentemente frontale e temporale, senza placche
senili e senza degenerazione dei neuroni, i quali appaiono
rigonfi, con i tipici depositi nel citoplasma di “corpi di
Pick” . Nella demenza vascolare sono evidenti infarti
cerebrali (= necrosi del tessuto)multipli, piccoli, profondi e
sparsi ovunque e la diminuzione dell’irrorazione sanguigna
porta alla morte cellulare. Un certo grado di arteriosclerosi
si riscontra in tutti gli individui anziani, ma sembrano
proprio gli infarti cerebrali ad avere importanza eziologica.
-Il disturbo
mnestico
E’
un’alterazione della memoria con amnesia anterograda e amnesia
retrograda e insorge generalmente in pazienti cronici,
per alcolismo
per cause
tossiche
per cause
traumatiche.
Il sintomo
centrale è un difetto della memoria con compromissione dei
ricordi recenti e passati. E’ interessante notare che la
memoria immediata, quella cosiddetta “di lavoro”, è
generalmente ben conservata così come la memoria degli
avvenimenti remoti.
La mancanza di
consapevolezza per i difetti mnestici è caratteristica e il
paziente tende a minimizzare questa sua difficoltà.
Tale affezione
va sicuramente distinta dagli altri disturbi cognitivi
(delirium e demenza).
Dopo
l’identificazione della causa, la terapia può essere
chirurgica o medica.
Se le lesioni
cerebrali sono già instaurate, la terapia deve essere fatta in
un ambiente ben strutturato; la riabilitazione
neuropsicologica con tecniche mnemoniche può essere utile nei
casi meno gravi.
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